Η συγγενής ηπατική ίνωση, και η νόσος Caroli, είναι σπάνιες γενετικές παθήσεις.
Στην πρώτη αναπτύσσεται προοδευτική ίνωση του ήπατος, με αποτέλεσμα τη δημιουργία πυλαίας υπέρτασης, και την εμφάνιση επιπλοκών όπως οι κιρσοί του οισοφάγου.

Στη δεύτερη, τα χοληφόρα εμφανίζουν παθολογική διάταση, με αποτέλεσμα την εμφάνιση ικτέρου, καθώς και επιπλοκών όπως η χολαγγειίτιδα.

Στην περίπτωση σημαντικών επιπλοκών πυλαίας υπέρτασης ή υποτροπιαζόντων επεισοδίων χολαγγειίτιδας, οι ασθενείς οδηγούνται στη μεταμόσχευση ήπατος.

Και οι δύο παθήσεις μπορούν να εμφανιστούν μεμονωμένα αλλά και, να συνυπάρχουν με άλλες ανωμαλίες, όπως οι πολυκυστικές παθήσεις των νεφρών.