Νόσος Hirschsprung

Η νόσος Hirschsprung αποτελεί δυσλειτουργία του εντέρου με αποτέλεσμα τη δυσκοιλιότητα ή την απόφραξη του εντέρου. Οφείλεται σε συγγενή απουσία νεύρωσης από τον πρωκτό μέχρι σε ένα μεταβλητό ύψος του εντέρου, συνήθως το μεσαίο τμήμα του σιγμοειδούς. Η μετάδοση των πληροφοριών που είναι απαραίτητες για την εντερική ρύθμιση είναι επηρεασμένη και οδηγεί σε εντερική παράλυση.

Η νόσος συνήθως διαγιγνώσκεται τις πρώτες εβδομάδες της ζωής ενώ στις πιο ήπιες μορφές η διάγνωση γίνεται αργότερα στην παιδική ηλικία.

Η πλειονότητα των νεογνών που εμφανίζουν τη νόσο έχουν καθυστερήσεις στην αφόδευση και τα κλινικά συμπτώματα είναι δυσκοιλιότητα, διάταση της κοιλίας, έμετοι ή εντεροκολίτιδα. Σε μεγαλύτερα παιδιά εμφανίζεται σοβαρή μορφή δυσκοιλιότητας.

Όσον αφορά τη διάγνωση στα νεογέννητα ή και τα παιδιά, μπορεί να γίνει υποκλυσμός με βάριο (από τον πρωκτό) προκειμένου να αποκαλυφθεί η διεύρυνση του παχέος εντέρου ή του λεπτού εντέρου πάνω από μια περιοχή με στένωση, το οποίο φαίνεται στην απεικόνιση με ειδική ακτινογραφία.

Σε παιδιά ή ενηλίκους διενεργείται μια εξέταση μανομετρίας, όπου ένα μικρό μπαλόνι εισάγεται στο ορθό του ασθενούς και μετρείται η πίεση των μυών του σφιγκτήρα του πρωκτού. Με αυτόν τον τρόπο μελετούμε κατά πόσο ο ασθενής μπορεί να αισθανθεί την πληρότητα στο τελευταίο τμήμα του παχέος εντέρου.

Η διάγνωση τεκμηριώνεται με εντερική βιοψία του ορθού το οποίο εξετάζεται και έτσι διαγιγνώσκεται η νόσος του Hirschsprung.