Τι είναι η νευρομυϊκή σκολίωση;

Νευρομυϊκή σκολίωση είναι το όνομα που δίνεται στον τύπο της σκολίωσης που αναπτύσσεται σε άτομα με προβλήματα στο νευρικό τους σύστημα (εγκέφαλος, νωτιαίος μυελό, νεύρα) ή στους μυς. Οι συνήθεις καταστάσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε νευρομυϊκή σκολίωση περιλαμβάνουν:

• Εγκεφαλική παράλυση
• Νωτιαία μυϊκή ατροφία
• Συριγγομυελία
• Μυϊκές δυστροφίες (π.χ. μυϊκή δυστροφία του Duchenne)
• Πολιομυελίτιδα

Η λέξη σκολίωση σημαίνει ότι η σπονδυλική στήλη παρουσιάζει μια κύρτωση προς το πλάι  όταν παρατηρούμε τον κορμό από μπροστά ή από πίσω. Σχεδόν πάντα συνυπάρχει στροφή κάποιων σπονδύλων. Η παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης μπορεί να κάνει τον κορμό και τους ώμους να μην είναι πλέον συμμετρικοί. Μερικές φορές ο ένας ώμος βρίσκεται πιο ψηλά από τον άλλο. Μπορεί επίσης το κεφάλι να γέρνει προς το πλάι ή ακόμα και η λεκάνη να εμφανίζει μια κλίση. Τέλος, ο θώρακας μπορεί να εξέχει στο πίσω μέρος του μονόπλευρα, δημιουργώντας αυτό που ονομάζουμε ήβο (καμπούρα). Η σοβαρότητα των ανωμαλιών μπορεί να ποικίλλει μεταξύ των παιδιών και μπορεί να αλλάξει στην πορεία του χρόνου, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του παιδιού.

Πώς θα καταλάβω ότι το παιδί μου πάσχει από νευρομυϊκή σκολίωση;

Είτε εσείς είτε κάποιος άλλος μπορεί να παρατηρήσει ότι το παιδί σας δεν στέκεται ή δεν μπορεί να καθίσει ευθέως ή ότι παρουσιάζει αλλαγές στο σχήμα της σπονδυλικής του στήλης. 

Μπορεί να παρατηρήσετε: 

• Συνήθως η διάγνωση της νευρομυικής πάθησης έχει ήδη πραγματοποιηθεί
• Ήβο (εξόγκωμα) στο πίσω μέρος του θώρακά του
• Οι ώμοι να μη βρίσκονται στο ίδιο επίπεδο.
• Το ισχίο ή η μέση του να προεξέχουν προς τη μια μεριά
• Η λεκάνη του δεν είναι οριζόντια
• Το κεφάλι του να γέρνει στη μία πλευρά του κορμού του
• Τα ρούχα του να μη στέκονται πια καλά
• Σπάνια, μπορεί να υπάρχει πόνος στη μέση ή στην πλάτη

Γιατί έχει σημασία;

Μερικές φορές η αλλαγή του σχήματος του σώματος μπορεί να κάνει το παιδί να νιώσει πολύ άβολα για την εμφάνισή του, αυτό δεν είναι ασυνήθιστο. Το σχήμα του κορμιού του μπορεί να αλλάξει καθώς μεγαλώνει, ιδιαίτερα κατά την διάρκεια της ανάπτυξης. Γενικά, μία σκολίωση που έχει ξεκινήσει νωρίς στη ζωή, μπορεί να γίνει πολύ μεγαλύτερη λόγω της ανάπτυξης που θα έχει η σπονδυλική στήλη.  Εάν επιδεινωθεί η σκολίωση, μπορεί να επηρεάσει της εμβιομηχανική της σπονδυλικής του στήλης (κατανομή των φορτίων) και να οδηγήσει σε ενοχλήσεις ή πόνο. Μπορεί να επηρεάσει το περπάτημα, ειδικά όταν υπάρχουν άλλα ζητήματα που το επηρεάζουν, λόγω της νευρομυϊκής πάθησης. Μπορεί να επηρεάσει την καθιστή στάση και να δυσκολέψει ή να καταστήσει εξαιρετικά άβολο το κάθισμα στην αναπηρική καρέκλα (εάν το παιδί δεν περπατάει). Εάν το κύρτωμα της σπονδυλικής στήλης είναι πολύ μεγάλο, μπορεί να επηρεάσει ακόμα και τη λειτουργία του παιδιού στο αναπηρικό καροτσάκι και την ικανότητα να διατηρεί τον κορμό του και το κεφάλι όρθιο ώστε  να αλληλεπιδρά με το περιβάλλον. Ένα πολύ μεγάλο κύρτωμα μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα τα πλευρά να αγγίζουν το οστό της λεκάνης προκαλώντας πόνο και δερματικά προβλήματα.

 Σε σοβαρές περιπτώσεις, ειδικά εάν η σκολίωση εμφανιστεί νωρίς στη ζωή, μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη και τη λειτουργία των πνευμόνων. Όσο νεότερη είναι η ηλικία που ξεκινά η σκολίωση, τόσο πιθανότερο είναι να συμβεί κάτι τέτοιο. Αυτό πρέπει να αντιμετωπιστεί ή τουλάχιστον να παρακολουθείται. Ευτυχώς, δε συμβαίνει συχνά.  Εάν δεν παρακολουθείται σωστά και δεν αντιμετωπιστεί όταν χρειάζεται, αυτός ο τύπος σκολίωσης μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα υγείας που σχετίζονται με τους πνεύμονες κατά την ενηλικίωση. Αυτά τα προβλήματα μπορεί να είναι αρκετά σοβαρά και να επηρεάσουν την καθημερινή ζωή και την καρδιακή λειτουργία.

Τι πρέπει να κάνω εάν πιστεύω ότι το παιδί μου πάσχει από νευρομυϊκή σκολίωση;

Μιλήστε αμέσως στον παιδίατρο ή στον φυσιοθεραπευτή του παιδιού σας. Θα είναι σε θέση να αξιολογήσουν και να δουν εάν υπάρχει σκολίωση. Εάν  έχουν την παραμικρή ανησυχία για την ύπαρξη σκολίωσης, θα σας παραπέμψουν σε ειδικό. Θα χρειαστεί να δείτε έναν εξειδικευμένο χειρουργό της σπονδυλικής στήλης σε ένα αναγνωρισμένο κέντρο παραμορφώσεων της  σπονδυλικής στήλης που θα αξιολογήσει το παιδί πλήρως και θα συζητήσετε για αυτά που μπορεί να χρειαστεί στο μέλλον.

Μην το αγνοήσετε εάν πιστεύετε ότι υπάρχει νευρομυική σκολίωση. Θυμηθείτε, αυτός ο τύπος της σκολίωσης χρειάζεται πολύ προσεκτικό χειρισμό.

Πώς θα ελέγξει ο γιατρός τη σκολίωση;

Το πρώτο πράγμα που θα κάνει ο ειδικός είναι να συζητήσει μαζί σας τις ανησυχίες σας και να πάρει ένα αναλυτικό ιατρικό ιστορικό. Θα σας κάνει ερωτήσεις σχετικά με την υγεία του παιδιού γενικά, για το πώς επηρεάζει η σκολίωση τη ζωή του και θα προσπαθήσει να πάρει μια ιδέα για το αν αυτή η σκολίωση σχετίζεται και με άλλα προβλήματα υγείας που πιθανώς να μην τα γνωρίζετε. Ο γιατρός κατόπιν θα εξετάσει το παιδί. Θα χρειαστεί να εξετάσει την πλάτη του, τα χέρια και τα πόδια του. Φορώντας σορτς και μπλουζάκι το παιδί θα νιώθει πιο άνετα κατά την εξέταση. Εάν δεν είναι δυνατή η στάση ή η κάμψη, ο γιατρός θα κάνει την εξέταση στην αναπηρική καρέκλα και στη συνέχεια στο εξεταστικό κρεβάτι. 

Κατόπιν, θα χρειαστούν ειδικές ακτινογραφίες ολόκληρης της σπονδυλικής στήλης. Είναι απαραίτητες για να επιβεβαιώσει αν υπάρχει σκολίωση και πόσο σοβαρή είναι. Ο γιατρός θα μετρήσει τη γωνία της σκολίωσης στην ακτινογραφία (γωνία Cobb) και κάποιες άλλες παραμέτρους που επηρεάζουν την πρόγνωση. Ίσως να θέλει να κάνεις περαιτέρω εξετάσεις, όπως μαγνητική ή αξονική τομογραφία. Εάν το παιδί σας είναι πολύ μικρό, μια μαγνητική τομογραφία μπορεί να χρειαστεί  γενική αναισθησία για να παραμείνει ακίνητο στο σαρωτή.  Εάν αποφασιστεί η παρακολούθηση της σκολίωσης, θα σας ζητηθεί να επιστρέψετε σε λίγους μήνες (συχνά 6 μήνες) για άλλη εξέταση και ακτινογραφία.

Πώς αντιμετωπίζεται η νευρομυϊκή σκολίωση;

1. Παρακολούθηση

πιο κοινό πλάνο θεραπείας της νευρομυικής σκολίωσης είναι απλώς να παρακολουθείται. Αυτό θα γίνει με 6-9 μηνιαία ραντεβού στο ειδικό ιατρείο σκολίωσης από τον Χειρουργό της Σπονδυλικής Στήλης. Ο λόγος είναι για να δούμε εάν η σκολίωση επιδεινώνεται.

2. Άσκηση

χρειάζεται να αποφεύγει το παιδί την άσκηση όταν έχει νευρομυική σκολίωση. Είναι πραγματικά καλύτερο να παραμείνει δραστήριο/α και να έχει καλούς μυς στον πυρήνα του κορμιού του. Δυστυχώς, δεν υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις ότι η άσκηση από μόνη της σταματά την επιδείνωση της σκολίωσης ή να τη βελτιώνει. Υπάρχουν πολλές συνεχιζόμενες μελέτες που μπορεί να βοηθήσουν στην απόδειξη του ρόλου της άσκησης με τον ένα ή τον άλλο τρόπο.

3. Κηδεμόνες

Μερικές φορές μπορεί να προταθεί ένας αφαιρούμενος κηδεμόνας. Οι κηδεμόνες, για να είναι αποτελεσματικοί, πρέπει να φοριούνται 23 ώρες την ημέρα. Μπορούν να φορεθούν κάτω από τα ρούχα του παιδιού. Έχει βρεθεί ότι οι κηδεμόνες λειτουργούν μόνο εάν φοριόνται για πολλές ώρες (23 ώρες το 24ωρο τα καλύτερα αποτελέσματα). Μπορείτε να τον αφαιρείτε για να πλένεται, να ντύνεται και όταν κάνει αθλητικές δραστηριότητες.

4. Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι απαραίτητη εάν το κύρτωμα στη σπονδυλική στήλη επιδεινώνεται ή είναι πολύ μεγάλο εξ αρχής. Μπορεί επίσης να χρειάζεται στην περίπτωση που το παιδί έχει λειτουργικά προβλήματα λόγω της σκολίωσης (αδυναμία στήριξης στην καρέκλα, έλκη πίεσης, προβλήματα στην υγιεινή).Η χειρουργική επέμβαση στη σπονδυλική στήλη ενός αναπτυσσόμενου παιδιού στοχεύει στη μείωση του κινδύνου επιδείνωσης του κυρτώματος και ταυτόχροναστην προσπάθεια να διασφαλιστεί ότι η σπονδυλική στήλη γενικά θα εξακολουθεί να μεγαλώνει και να επιμηκύνεται με το χρόνο.Εάν το παιδί σας είναι κάτω των 10 ετών, η νευρομυϊκή σκολίωση αντιμετωπίζεται σαν σκολίωση πρώιμης έναρξης.

Μόλις ο γιατρός σιγουρευτεί ότι η ανάπτυξη που απομένει στη σπονδυλική στήλη είναι ελάχιστη, μπορεί να προγραμματιστεί μια τελική επέμβαση για τη σύντηξη της σπονδυλικής στήλης (σπονδυλοδεσία). Η σπονδυλοδεσία θα ελέγξει και θα διορθώσει την σκολίωση για πάντα. Μερικές φορές, οι βίδες και οι ράβδοι που χρησιμοποιούνται για τη σπονδυλοδεσία συνδέονται από το πάνω μέρος της σπονδυλικής στήλης (όπου ο λαιμός ενώνεται με τον κορμό) στο οστό της λεκάνης. Αυτή η επέμβαση περιλαμβάνει επίσης τη χρήση κάποιας μορφής οστικού μοσχεύματος για τη σύντηξη της σπονδυλικής στήλης ώστε να σταματήσει η επιδείνωση του κυρτώματος και να  μην επανέλθει. Ο χειρουργός της σπονδυλικής στήλης σας θα σας μιλήσει για τους κινδύνους και τα οφέλη αυτού του τύπου επέμβασης. Καθώς τα άτομα με νευρομυϊκές παθήσεις συχνά έχουν άλλες ασθένειες, ο χειρουργός σας θα πρέπει να λάβει αποφάσεις (μαζί σας) σχετικά με την αναγκαιότητα της χειρουργικής επέμβασης σε σχέση με όλους τους πιθανούς κινδύνους. Σε αυτό θα εμπλακούν και άλλοι ειδικοί και θα πραγματοποιηθούν ειδικές εξετάσεις για να βεβαιωθούμε ότι η χειρουργική επέμβαση  θα είναι όσο το δυνατόν ασφαλέστερη.