Πρόκειται για συγγενή διάταση κυστικής μορφής τμήματος του χοληφόρου δέντρου. Πρόκειται για σπάνια συγγενή ανωμαλία (1/100.000 γεννήσεις στην Ευρώπη). Οι μακροχρόνιες συνέπειες αυτής της μορφολογικής ανωμαλίας είναι η κίρρωση του ήπατος ή/και η κακοήθης εξαλλαγή των χοληφόρων, μετά την παιδική ηλικία.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν ίκτερο, κοιλιακό άλγος, παγκρεατίτιδα ή ψηλαφητή μάζα του δεξιού υποχονδρίου.

Η διάγνωση τίθεται υπερηχογραφικά, ενώ, σε σπάνιες περιπτώσεις, η υποψία μπορεί να τεθεί και πριν τη γέννηση.  Ο ακριβής προσδιορισμός της ανατομίας γίνεται με τη βοήθεια της μαγνητικής χολαγγειο-παγκρεατογραφίας (MRCP).

Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει τη  χειρουργική εξαίρεση όλων των εξωηπατικών χοληφόρων, καθώς και της χοληδόχου κύστης, και την αποκατάσταση με τη βοήθεια μίας έλικας λεπτού εντέρου. Η επέμβαση πρέπει να γίνεται εγκαίρως, προκειμένου να αποφευχθεί η εξέλιξη σε κίρρωση και η δημιουργία επιπλοκών (επιμόλυνση, παγκρεατίτιδα).

Η πρόγνωση είναι καλή.