Sorry, you need to enable JavaScript to visit this website.

Ινοκυστική Νόσος

Πρόκειται για τη συχνότερη μονογονιδιακή γενετική νόσο  στη λευκή φυλή (1/3.500 γεννήσεις στην Ευρώπη). Χαρακτηρίζεται από βλάβη στο γονίδιο CFTR, που ευθύνεται για  το σχηματισμό μίας πρωτεΐνης υπεύθυνης για την μεταφορά του χλωρίου διαμέσου της κυτταρικής μεμβράνης. Η βλάβη αυτή έχει ως συνέπεια την παραγωγή παθολογικής παχύρευστης βλέννης, κυρίως στον πνεύμονα και στον πεπτικό σωλήνα.

Στο ήπαρ παράγεται παχύρευστη χολή, η οποία συσσωρεύεται και αποφράσσει τα χοληφόρα, οδηγώντας προοδευτικά στη βλάβη του ηπατικού παρεγχύματος και στην κίρρωση, με συνοδό την πυλαία υπέρταση.

Η διάγνωση τίθεται με τη δοκιμασία ιδρώτα και τη μοριακή ανίχνευση των μεταλλάξεων.

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει φαρμακευτική αγωγή, και, εάν οι επιπλοκές της πυλαίας υπέρτασης είναι σοβαρές, οι ασθενείς οδηγούνται στη μεταμόσχευση ήπατος.

 

Δείτε ακόμη

Πρόσφατα

Δημοφιλέστερα

NEWSLETTER

Συμπληρώστε το όνομα και το e-mail σας
για να εγγραφείτε στο newsletter μας

CAPTCHA
This question is for testing whether or not you are a human visitor and to prevent automated spam submissions.
17 + 3 =
Solve this simple math problem and enter the result. E.g. for 1+3, enter 4.

ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ

Διστόμου 5-7, Μαρούσι, ΤΚ. 151 25

210 6862339/397

[email protected]

www.paidiatriko.gr

ΙΑΤΡΙΚΟ ΑΘΗΝΩΝ Α.Ε. ©2016 | DISCLAIMER |   ΠΟΛΙΤΙΚΗ ΑΠΟΡΡΗΤΟΥ | ΠΟΛΙΤΙΚΗ COOKIES | ΟΡΟΙ ΧΡΗΣΗΣ

 

Made by ZONEPAGE

 

Ινοκυστική Νόσος | www.paidiatriko.gr

Σφάλμα

Η ιστοσελίδα αντιμετώπισε ένα αναπάντεχο σφάλμα. Παρακαλώ δοκιμάστε αργότερα.