Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι πιο συχνή στα κορίτσια. Η υποψία τίθεται με τη διαταραχή των τιμών των ηπατικών παραμέτρων στο βιοχημικό έλεγχο, σε συνδυασμό με την παρουσία ειδικών αυτοαντισωμάτων στο αίμα. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με τη βιοψία ήπατος. Η αγωγή περιλαμβάνει τα κορτικοειδή, καθώς και ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες, όπως η αζαθειοπρίνη. 

Η σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι συχνότερη στα αγόρια και συχνά συνοδεύει τα φλεγμονώδη νοσήματα του εντέρου. Η διάγνωση τίθεται, όπως και στην αυτοάνοση ηπατίτιδα, με το βιοχημικό και ανοσολογικό έλεγχο και επιβεβαιώνεται με τη βιοψία ήπατος. Σημαντική βοήθεια στη διάγνωση προσφέρει και η μαγνητική τομογραφία (ΜRCP), στην οποία ανιχνεύεται η ύπαρξη ή όχι διάτασης των χοληφόρων. Η σκληρυντική χολαγγειίτιδα ανταποκρίνεται λιγότερο καλά στην ανοσοκατασταλτική αγωγή, και, λόγω του αυξημένου κινδύνου εξέλιξής της σε κακοήθεια των χοληφόρων, αποτελεί αιτία μεταμόσχευσης.

Σε κάποιες περιπτώσεις, οι δύο οντότητες, αυτοάνοση ηπατίτιδα και σκληρυντική χολαγγειίτιδα, μπορεί να συνυπάρχουν (overlap syndrome).