Είτε πρόκειται μόνο για απλασία του πτερυγίου ωτός, είτε αυτή συνυπάρχει με ατρησία του έξω ακουστικού πόρου, η βλάβη στην περιοχή οφείλεται στην κοινή εμβρυολογική καταγωγή τους και έχει ξεκινήσει ήδη από την 8η εβδομάδα της ανάπτυξης του εμβρύου.

Η σπουδαιότερη αιτία της συγγενούς αυτής ανωμαλίας είναι η διακοπή της αιμάτωσης στην περιοχή, όπου διαπλάθεται το αυτί του εμβρύου, προκαλώντας απλασία πτερυγίου ωτός.

Η διακοπή της αιμάτωσης οφείλεται σε διάφορους γονιδιακούς και άλλους παράγοντες. Κληρονομικοί παράγοντες επίσης ενοχοποιούνται για την εμφάνιση της απλασίας του πτερυγίου ωτός.