Συγγενής υπερτροφική πυλωρική στένωση

Πυλωρική στένωση ονομάζεται η υπερτροφία του τοιχώματος του πυλωρού του στομάχου, που έχει ως συνέπεια τη μείωση της διαμέτρου του αυλού του πυλωρού και τη δυσκολία προώθησης του περιεχομένου του στομάχου.

Η πάχυνση της μυϊκής στιβάδας του πυλωρού εμφανίζεται από τη 2η έως την 8η εβδομάδα ζωής (peak 3η-5η), ενώ στα πρόωρα νεογνά διαγιγνώσκεται δύο βδομάδες αργότερα. Ο πυλωρός μοιάζει με αδράχτι ή ελιά (πυλωρική ελαία). Τα συμπτώματα της πυλωρικής στένωσης είναι προοδευτικά αυξημένης έντασης, που συχνά πανικοβάλουν τους γονείς.

Έχουμε δηλαδή, βαθμιαία έναρξη μη χολώδους εμετού που προοδευτικά γίνεται όλο και πιο βίαιος και συνοδεύει κάθε γεύμα. Με την νόσο της πυλωρικής στένωσης να εξελίσσεται παρουσιάζεται αφυδάτωση και ληθαργικότητα. Σπάνια τα βρέφη αυτά μπορεί να παρουσιάσουν αιματέμεση λόγω γαστρίτιδας ή οισοφαγίτιδας, διαρροϊκές κενώσεις λόγω πείνας και ίκτερο. Η διάγνωση της πυλωρικής στένωσης τίθεται με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα της κοιλίας. Επί αμφιβολίας γίνεται διάβαση ανώτερου πεπτικού με σκιαγραφική ουσία.

Η θεραπεία για την πυλωρική στένωση περιλαμβάνει την ενυδάτωση του βρέφους και τη διόρθωση των ηλεκτρολυτικών διαταραχών.

Η χειρουργική επέμβαση που θα ακολουθήσει θα αποκαταστήσει την στένωση. Η χειρουργική μέθοδος αποκαλείται πυλωρομυοτομή κατά Ramsteadt και γίνεται με την κλασική ανοιχτή μέθοδο ή λαπαροσκοπικά. Κατά την επέμβαση, τέμνεται επιμήκως η πεπαχυσμένη μυϊκή στοιβάδα, με αποτέλεσμα να απελευθερώνεται ο σκληρός δακτύλιος στην περιοχή του πυλωρού. Το βρέφος σιτίζεται συνήθως μετά από 12 ώρες και εξέρχεται από το παιδιατρικό κέντρο αμέσως μόλις αποκατασταθεί η σίτιση του.