Προοδευτική οικογενής ενδοηπατική χολόσταση (Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis – PFIC)

Πρόκειται για μία ομάδα σπάνιων γενετικών νοσημάτων (1/50.000- 1/100.000 γεννήσεις), οι οποίες χαρακτηρίζονται από διαταραχή στη μεταφορά της χολής από τα ηπατοκύτταρα στα χοληφόρα. Το αποτέλεσμα είναι η συσσώρευση χολής και τοξικών χολικών οξέων στο ήπαρ.

Τα συμπτώματα αφορούν κυρίως ίκτερο και κνησμό, καθώς και διαταραχές της ανάπτυξης. Σε κάποιες περιπτώσεις συνυπάρχουν συμπτώματα από το έντερο (διάρροια), όπως και διαταραχές της ακοής.

Η διάγνωση τίθεται με γενετικό έλεγχο.

Δεν υπάρχει φαρμακευτική αγωγή που να επιτρέπει την πλήρη ίαση. Έτσι, σε περίπτωση που ο κνησμός γίνει ανυπόφορος, καταφεύγουμε σε χειρουργική επέμβαση εξωτερικής παροχέτευσης της χολής. Όταν η νόσος προχωρήσει στην κίρρωση υπάρχει ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος.

 

Δείτε ακόμη

Πρόσφατα

Δημοφιλέστερα

NEWSLETTER

Συμπληρώστε το όνομα και το e-mail σας
για να εγγραφείτε στο newsletter μας

CAPTCHA
This question is for testing whether or not you are a human visitor and to prevent automated spam submissions.
2 + 0 =
Solve this simple math problem and enter the result. E.g. for 1+3, enter 4.

ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ

Διστόμου 5-7, Μαρούσι, ΤΚ. 151 25

210 6862339/397

[email protected]

www.paidiatriko.gr

  • ISO 9081
  • ISO 14001
  • ISO 22000
  • Temos 1
  • Temos 2
  • Best Hospital

ΙΑΤΡΙΚΟ ΑΘΗΝΩΝ Α.Ε. ©2016 | DISCLAIMER |   ΠΟΛΙΤΙΚΗ ΑΠΟΡΡΗΤΟΥ | ΟΡΟΙ ΧΡΗΣΗΣ

Made by ZONEPAGE


Warning: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /home/paidiatr/public_html/includes/common.inc:2777) in /home/paidiatr/public_html/includes/bootstrap.inc on line 1486

Warning: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /home/paidiatr/public_html/includes/common.inc:2777) in /home/paidiatr/public_html/includes/bootstrap.inc on line 1490

Warning: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /home/paidiatr/public_html/includes/common.inc:2777) in /home/paidiatr/public_html/includes/bootstrap.inc on line 1490

Warning: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /home/paidiatr/public_html/includes/common.inc:2777) in /home/paidiatr/public_html/includes/bootstrap.inc on line 1490
Προοδευτική οικογενής ενδοηπατική χολόσταση (Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis – PFIC) | www.paidiatriko.gr

Σφάλμα

Η ιστοσελίδα αντιμετώπισε ένα αναπάντεχο σφάλμα. Παρακαλώ δοκιμάστε αργότερα.